CHURG - STRAUSS SYNDROM (CSS)

CSS ist eine p-ANCA assoziierte  Vasculitis der kleinen Gefäße, klinisch charakterisiert durch Husten, Kurzatmigkeit, gelegentlich Haemoptysen, Asthma, allergische Rhinitis und periphere Eosinophilie. Histologisch typisch sind eine nekrotisierende Vaskulitis und extravaskuläre granulomatöse Entzündung.Radiologisch typisch sind vorübergehend auftretende, fleckfärmige, nicht segmentale Milchglasverdichtungen, Konsolidierungen, zentrilobuläre Noduli u. interlobuläre septale Verdickungen ohne Bevorzugung eines Lungenabschnittes. Milchglas und Konsolidierungen sind oftmals (wie auch in unserem Fall) peripher betont und nicht unterscheidbar von einer simplen eosinophilen Pneumonie (Löffler S.) oder einer chron. eosinophilen Pneumonie, von denen CSS durch klin. und immunchemische Parameter abzugrenzen ist (1). Bei entsprechenden klin. und radiologischen Befunden kann bei p-(myeloperoxydase) ANCA positiven Werten i. Serum auf den bioptischen Nachweis verzichtet werden (2).

Lit.:
1.Silva CS, Müller NL: The Teaching Files Chest, pp 202-203; Saunders Elsevier  2010
2. Churg A: Recent advances in the diagnosis of the Churg Strauss syndrome Mod Pathol 2001;14: 1284-1293

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